Með áberandi vansköpun nýrna, fóstrið er ekki raunhæft og deyr á fyrstu stigum meðgöngu, en fóstrið með vægari frávikum lifir venjulega. Um það bil 10% barna eru fæddir með hugsanlega alvarlegum frávikum í kynfærum.
Þróun nýrna
Innrennsli nýrnaþróun er afar flókið ferli. Upphaflegur nótt (metanephrosis) er lögð á hvorri hlið beinagrindarinnar. Síðan, með frekari vöxt neðri hluta fóstursins, byrjar hvert þeirra hreyfingu upp á stað endanlegrar staðsetningar (fólksflutninga) og snúa jafnframt um ás (snúningur). Mikilvægt hvati fyrir frekari þróun frumstæðra nýrna er samruni þeirra við rudiments þvagfæranna. Flöktar- eða snúningsvandamál eru í hjarta algengustu nýrnabreytinga. Að auki er hægt að sameina bæði frumstæða nýru í myndun eins stórra nýrna í ferli þróun í legi.
Nýrnaföll
Nýrnaföll einkennast af þremur helstu þáttum:
• Lesið getur haft áhrif á eitt eða báðar nýru.
• Nokkur frávik geta verið sameinaðar í einu nýrum.
• Sumar frávik eru einkennalausir, en áhrif aukaverkana, svo sem sýkingar, stuðla að því að greina vansköpun. Ef um er að ræða alvarlega frávik getur nýrnastarfsemi þróast strax eða strax eftir fæðingu barnsins.
Óeðlilegar breytingar á nýrnastarfsemi eru ekki háð breytingum. Þessir fela í sér:
• Pelvísk nýru sem eftir er í grindarholinu. Það myndast vegna brot á fólksflutningum í ferli þróun í legi. Flest þessi frávik eru einkennalaus.
• Skert nýrna. Kannski í mismunandi útgáfum, algengasta er Horseshoe-lagaður nýru. Flutningsferlið er yfirleitt ekki brotið.
• The "caked" nýru í formi formlausa, clumpy massa sem staðsett er í grindarhols svæðinu. Það myndast við viðloðun nýrna og brot á fólksflutningum. Slík nýrun veldur sjaldgæfum sjúkdómseinkennum.
• Dýrarannsókn á nýrum. Eitt nýra er staðsett á hinni hliðinni, við hlið nýrra nýrna.
• nýrnasjúkdómur Staðsett í brjóstholi, sem getur tengst brot á þynnuspennu (þvagfærasjúkdómur sem skilur brjósthol og kviðholur). Þetta er mjög sjaldgæft frávik, skurðaðgerð sem er afar erfitt.
• Öldrun (meðfæddan fjarveru) í nýrum. Það sést, ef fósturvísinn lagði ekki rudiment, sem urogenital líffæri ættu að þróa. Tvíhliða nýrnablóðfall leiðir til dauða fósturvísis.
The þvagrás er vöðva túpa þar sem þvagi frá nýrum rennur inn í þvagblöðru. Í upphafi þróunar er fjöldi frávika hægt, sem leiðir oft til truflunar á þvagi. Truflun á samruni þvagræsilyfsins (frumudrepandi frárennsliskerfi) með mesónephros (frumstæð fósturvíxunýr) leiðir til þess að handtaka frekari þróun nýrna (aplasia). Í öðrum tilfellum er framþróun nýrnanna komið fram við myndun blöðrubólgu (dysplasia) af Aplasia og nýrnasjúkdómum oft
Aðskilnaður á þvagi
The ureteric ovula getur bifurcate og gefa tilefni til nokkrar blindlindar endaþarmar sem eru beint niður með þvagfærum. Stundum er hægt að smita þessar útvöxtar með þróun sársauka. Annar afbrigði af frávikinu kemur fram þegar buds tvær þvagræsingarferða vaxa inn í fóstrið - í þessu tilviki kemur tvöföldun nýrna. Hver þeirra hefur eigin þvagrás, sem tæmir í þvagblöðru á eigin spýtur eða sameinast öðrum. Tvöföldun frárennsliskerfisins í nýrum er oft í fylgd með verkjum vegna þvags í þvagi frá undirliggjandi í yfirliggjandi hluta nýrunnar.
Galla í þvagsýrugigt
Vegna sjúkdómsins á þvagþurrðarsjúkdómum (milli rudiments kynfæranna og endaþarmsins) er stundum kystísk stækkun á þvagiþáttinum sem sveiflast inn í þvagblöðruþvagblöðru-ureterocele. Lítið þvagræsilyf á sér stað oft og veldur venjulega ekki vandamál. Veruleg aukning getur orðið staðsetning mynda steinefna úr þvagi. Skörp þrenging á þvagrásin leiðir til hindrunar. Oft er ureterocele, þvagblöðruflæði og nýruduftun sameinað hjá einum sjúklingi. Til tíðar meðfæddra galla í neðri hluta þvagfæranna eru:
• brjósthimnu lokarinn - myndun tveggja brjóta slímhimnu í þvagrás í þvagrás, sem leiðir til brota á þvaglát;
• blóðflagnafæð - ófullnægjandi þvagþurrkur, þar sem ytri opnun þess er á neðri yfirlimum typpisins eða jafnvel á ristli, í stað þess að opna á höfði typpisins.
Mjög sjaldgæfar frávik
• Útbrot á þvagblöðru - galli framri veggsins í þvagblöðru og kviðvegg neðan nafla. Í þessu tilfelli er einnig sýnt fram á aflögun á typpinu, ósigrandi eistum í ristilbólgu og innbrotum og í stúlkur - klæðningu klitoris.
• Úlnlið á úlnliðum er alvarleg galli þar sem þvagblöðru er skipt í tvennt helminga (þar sem þvagrásin fer inn) og undirþrýsting í typpinu. Það er mögulegt að taka í þörmum og endaþarmi, auk samsetningar afbrigða með meðfæddan heilaæðarbrjóst.
• Epispadia - gallur í efri vegg þvagrásarinnar. Þegar þvagblöðru er sameinuð getur sjúklingurinn orðið fyrir þvagleki. Snemma greiningu og skurðaðgerð leiðréttingar á galla er afar mikilvægt hjá sjúklingum með meðfædda frávik í nýrum og þvagblöðru. Starfsemi er framkvæmd í stórum sérhæfðum miðstöðvum með mikla reynslu í meðferð á vansköpunum á æxlunarfæri hjá börnum. Í hæfileikum er hægt að leiðrétta flestar afbrigði blöðrunnar.